ميدوز || اللون الأحمر يعني القوة والحب بس كمان دليل المرض
الجملة يلي منسمعا ببداية برنامج رامز جلال
يلي طل على رمضان 2021 ببرنامجو رامز عقلو طار🤯
🔸️ورامز سأل ضيوفو آيه رأيكن بلون شعري..؟
وطبعاً شعرو كان لونو أحمر 😅
🔸️وميدوز رح تسألكن آيه رايكن بالأسنان يلي لونها أحمر..؟ شو بتعرفو عن هالمرض..؟ وشو أعراضو ..؟وشو العلاج.؟
🔴مرض إحمرار الأسنان أو( البورفيريا المولدة للحمر الخلقي CEP) هو مرض وراثي نادر جداً سببه طفرة في جين الذي يقنن
Uroporphyrinogen-III
⬅️مما يؤدي لتراكم البورفيرين في العديد من الانسجة
🔺️ال CEP هي واحدة من أندر البورفيريات حيت يوجد 150 حالة لحد الآن فقط 🔺️
يلا نغوص بالتفاصيل ونفهم أكثر عن هالمرض 🏃♂️🏃♂️
ال CEP. هو مرض وراثي يحدث بسسبب طفرة تسبب نقص في أنزيم (اليوروبورفيرين)
حيث أنزيم يوروبورفيرين(URO)-III مسؤول عن تصنيع الهيم من الناحية الفسيولوجية
هذا الأنزيم الرايق😇 بيشتغل بألية معيّنة يلي هيي تحويل مركب هيدروكسي متيلبيلان الى (UROPORPHYNOGENE-III) وهو شكل نشط بيولوجياً وفعال
وفي حال عندي نقص بهذا الأنزيم حوالي 85%من هيدروكسي متيلبيلان يتكثف تلقائياً في ايزومرIاو URO-Iالغير نشط بيولوجيا بينما يتكاثف15% في ايزومر URO
ويتراكم الشكل الغير نشط بشكل أساسي في العظم وكريات الدم الحمراء والجلد والأسنان
❌الأعراض
🔹️حساسية ضوئية ملحوظة للجلد منذ الولادة او تأخر ظهورها
🔹️فقر دم انحلالي مع تضخم الطحال
🔹️انخفاظ متوسط العمر المتوقع
🔹️أحمرار الأسنان
🔹️تأخر بزوغ الأسنان
🔹️وذمة وبثور في الوجه ولانف واليدين
🔹️فرط شعر موجوداً على الوجه ظهر المريض
🔹️توسع مرئي في عظم الفك العلوي
🔹️حصوات في المرارة
🔹️انحلال الأسنان وهشاشة العظم
🔹️بول بلون النبيذ
✔العلاج
🔹️حماية من أشعة الشمس
🔹️أستئصال الطحال للدم المستعصي
🔹️نقل كريات الدم الحمراء وهيماتين في الوريد
🔹️الفحم المنشط عم طريق الفم
⚠️وفي الحالات الحرجة
🔹️ زرع نخاع العظم BMT ولكن يتطلب على الأقل مباراة أحادية التطابق ترتبط بمخاطر كبيرة
ولهذا تم توجيه الجهود لتطوير العلاج الجيني للخلايا الجذعية لCEP
وأخيراً مرض CEP تظهر أعراضه على جميع الأسنان فتبدو حمراء وفي الوقت ذاته
هناك بعض الامراض مثل داء الأريثروبلاستوسيس الجيني
سيكون للأسنان ألوان بنية او خضراء او زرقاء
كمان أن الصدمة الموضعية والتسمم بالفلور يمكن ان تسبب تلون بني في السن ولكن ليس لكل الأسنان حيث يكون التلون جزئي ومحدد
مسابقة ميدوز
إعداد وتحرير: د.شفى زياد البربور
المصدر العلمي :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3125661/
🚩 اعـتمادُ ” مِنصَّـةِ صِحـَّةِ الـفَم السوريَّـة – MedDose ”
المتخصِّصةُ بنشر الموثوقِ من طبّ الأسنـان و اختصاصاتهِ ومُحاربةِ المُعتقداتِ الطبيـَّة الخاطئـة .
مواضيع صحة الاسنان والفم